Tanım: Pankreatik nöroendokrin tümörler (NETs), pankreasın endokrin hücrelerinden köken alan ve hormon üretebilen veya üretemeyen nadir tümörlerdir. Bu tümörler, fonksiyonel (hormon üreten) veya non-fonksiyonel (hormon üretmeyen) olabilir.
Epidemiyoloji: Pankreatik NETs, tüm pankreas tümörlerinin yaklaşık %1-2’sini oluşturur. Ancak, daha yavaş ilerleme eğiliminde olmaları nedeniyle, prognozları adenokarsinomlardan genellikle daha iyidir.
Türleri:
İnsülinoma: En yaygın pankreatik NET’dir ve insülin üretir. Hipoglisemiye neden olur.
Gastrinoma: Zollinger-Ellison sendromuna yol açar. Aşırı gastrin üretimi, mide asidinin aşırı salınımına ve peptik ülserlere neden olur.
Glukagonoma: Glukagon üretimi ile karakterizedir ve hiperglisemiye, kilo kaybına ve nekrotizan migratuvar eriteme (deride kızarıklık) neden olabilir.
Somatostatinoma: Somatostatin üretir ve diyabet, steatore (yağlı dışkı) ve safra taşı oluşumuna neden olabilir.
VIPoma: Vazoaktif intestinal peptid (VIP) üretir ve şiddetli sulu ishal, hipokalemi ve asidoz ile karakterizedir (Verner-Morrison sendromu).
Klinik Bulgular:
Fonksiyonel Tümörler: Hormon üretimi ile ilişkili spesifik semptomlar (örneğin, insülinoma için hipoglisemi, gastrinoma için peptik ülserler).
Non-Fonksiyonel Tümörler: Genellikle daha büyük boyutlara ulaştıktan sonra karın ağrısı, kilo kaybı, karında kitle ve sarılık gibi semptomlarla ortaya çıkarlar.
Görüntüleme: BT, MR, somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan) ve PET-CT gibi görüntüleme yöntemleri, tümörün lokalizasyonu ve yayılımı hakkında bilgi sağlar.
Biyopsi: Tanıyı doğrulamak ve tümörün histopatolojik özelliklerini belirlemek için biyopsi yapılır.
Tedavi:
Cerrahi Rezeksiyon: Tümörün cerrahi olarak çıkarılması, küratif tedavi şansı sunar. Küçük ve lokalize tümörlerde cerrahi tedavi genellikle başarılıdır.
Somatostatin Analogları: Hormon salgısını kontrol etmek ve semptomları hafifletmek için somatostatin analogları (örneğin, oktreotid, lanreotid) kullanılır.
Kemoterapi ve Radyoterapi: İlerlemiş veya metastatik hastalıklarda kemoterapi ve radyoterapi uygulanabilir.
Hedefe Yönelik Tedavi: Everolimus ve sunitinib gibi hedefe yönelik ilaçlar, pankreatik NET’lerin tedavisinde kullanılır.
Peptid Radyoreseptör Tedavisi (PRRT): Radyoaktif işaretli somatostatin analogları ile yapılan bu tedavi, özellikle somatostatin reseptörü pozitif tümörlerde etkilidir.
