Tanım: Primer sklerozan kolanjit, safra yollarının inflamasyonu ve skarlaşması ile karakterize kronik bir hastalıktır. PSC, genellikle inflamatuvar bağırsak hastalıkları (IBD) ile ilişkilidir.
Patogenez: Safra yollarında kronik inflamasyon, fibrozis ve striktürlere yol açar, bu da safra akışını engeller ve zamanla karaciğer yetmezliğine neden olabilir.
Klinik Bulgular: Sarılık, kaşıntı, karın ağrısı, kilo kaybı, yorgunluk ve kolanjit atakları.
Tanı: MR kolanjiyopankreatografi (MRCP) veya ERCP ile safra yollarında striktürlerin ve dilatasyonların varlığı saptanır. Karaciğer biyopsisi, tanıyı destekler.
Tedavi: Semptomatik tedavi (kaşıntı için kolestiramin), endoskopik dilatasyon veya stentleme, ciddi vakalarda karaciğer transplantasyonu.
