Tanım: Primer biliyer kolanjit, karaciğerin küçük safra kanallarını etkileyen otoimmün bir hastalıktır. Zamanla safra kanallarının tıkanması ve karaciğerin hasar görmesi ile sonuçlanır.
Patogenez: Otoimmün mekanizmalar, küçük safra kanallarına saldırarak inflamasyona ve fibrozise neden olur. Zamanla, bu süreç karaciğer yetmezliğine yol açabilir.
Klinik Bulgular: Yorgunluk, kaşıntı, sarılık, karaciğer büyümesi ve xantomatoz (deri altında yağ birikimi).
Tanı: Antimitokondriyal antikor (AMA) testi, karaciğer fonksiyon testleri, ultrasonografi ve karaciğer biyopsisi ile tanı konur.
